Fetofetales Transfusionssyndrom – Symptome, Risiken und Therapie

Was ist das Fetofetale Transfusionssyndrom und wie entsteht es?

Bei Schwangerschaften mit eineiigen Zwillingen mit gemeinsamer Plazenta kommt es in jedem 6. bis 7. Fall zum Fetofetalen Transfusionssyndrom. Das auch als Zwillingstransfusionssyndrom bezeichnete Krankheitsbild entsteht vermutlich in dem Moment, in dem sich das befruchtete Ei teilt und die Plazentastruktur mit ihren Blutgefäßverzweigungen festgelegt wird. Beim Fetofetalen Transfusionssyndrom sind die Gefäßverzweigungen in der Plazenta dann meist dahingehend ungünstig verteilt, dass der als „Empfänger“ oder auch „Rezipient“ bezeichnete Zwilling zu viel Blut bekommt und der als „Spender“ oder „Donor“ bezeichnete andere Zwilling zu wenig. Je später sich das Ei teilt, desto größer sind die zu beobachtenden Probleme. Bei Fällen von Fetofetalem Transfusionssyndrom liegt fast immer eine eineiige Zwillingsschwangerschaft mit gemeinsamer Plazenta und zwei Fruchtblasen vor. Umgekehrt ist die Wahrscheinlichkeit aber so verteilt, dass nur bei etwa 15 Prozent der eineiigen Zwillingsschwangerschaften mit gemeinsamer Plazenta ein Fetofetales Transfusionssyndrom entsteht. Allerdings werden weitere Dunkelfälle vermutet, die aufgrund einer Fehlgeburt nicht erkannt werden.

Fetofetales Transfusionssyndrom –Spätfolgen und Risiken beim „Empfänger“

Einige der Blutgefäße des Spenderzwillings teilen sich an der Oberfläche des Mutterkuchens wie Wegegabelungen und stehen in Verbindung mit den Blutgefäßen des Empfängerzwillings. Dieser bekommt so neben dem eigenen Blut zusätzlich Blut vom Spenderzwilling. Und das birgt gleich mehrere Risiken: 

• Das Herz-Kreislauf-System des Empfängerzwillings muss sehr viel Blut transportieren, was zu Überlastung, Ermüdung und sogar Herzversagen führen kann. 
• Der Empfängerzwilling uriniert aufgrund des hohen Blutvolumens und -druckes sehr viel und produziert so eine große Menge Fruchtwasser. Das kann zu hohem Druck auf den Muttermund und so auch zu einer Früh- oder Fehlgeburt führen.  
• Der Empfängerzwilling wächst schneller als der unterversorgte andere Zwilling.

Fetofetales Transfusionssyndrom –Spätfolgen und Risiken beim „Spender“

Da ein Teil des Blutes des Spenderzwillings an den Empfängerzwilling geht, hat der Spenderzwilling zu wenig. Es bringt folgende Gefahren mit sich, wenn das Fetofetale Transfusionssyndrom nicht erfolgreich behandelt wird: 

• Möglich ist eine Unterversorgung mit Todesfolge.
• Wenig Harn und damit wenig Fruchtwasser führen oft dazu, dass der Spenderzwilling vom anderen Zwilling „an die Wand gedrückt“ wird („stuck twin“).
• Der Spenderzwilling ist meist der kleinere Zwilling.

Wenn ein Fetofetales Transfusionssyndrom in der Mitte der Schwangerschaft festgestellt wird und eine Behandlung ausbleibt, liegt das Sterberisiko der Kinder aufgrund des Krankheitsbildes bei 80 bis 100 Prozent.

Welche Symptome und Anzeichen deuten auf ein Fetofetales Transfusionssyndrom hin und wie wird es diagnostiziert?

Die ausgeprägtesten Formen des Fetofetalen Transfusionssyndroms entstehen etwa in der Mitte der Schwangerschaft, also in der 16. bis 25. Schwangerschaftswoche. Bei Zwillingsschwangerschaften mit nur einer Plazenta sind deshalb engmaschige Ultraschalluntersuchungen ab der 14. Schwangerschaftswoche wichtig. Die Pränataldiagnostik spielt hier eine sehr bedeutende Rolle. 
Beim Fetofetalen Transfusionssyndrom sind folgende Symptome der Mutter zu beobachten: Eine für den Zeitpunkt der Schwangerschaft überdurchschnittlich große Gebärmutter und damit zusammenhängende Beschwerden wie u.a. Atemnot, Spannungsgefühl oder Rückenschmerzen.

Darüber hinaus sind Ultraschallbilder verdächtig, die folgende Merkmale zeigen:

• Die Fruchtblase eines Zwillings enthält deutlich zu viel Fruchtwasser (Polyhydramnion) mit einem tiefsten Fruchtwasserdepot von mindestens 8 cm vor der 20. SSW und über 10 cm nach der 20. SSW. Bei diesem Zwilling ist auch eine volle Harnblase zu erkennen.
• Die Fruchtblase des anderen Zwillings enthält deutlich zu wenig Fruchtwasser (weniger als 2 cm). Dieses Kind weist auch eine sehr leere Harnblase auf und wird zudem durch das vermehrte Fruchtwasser des Co-Zwillings an die Wand der Gebärmutter gedrückt („stuck twin“). 
• Bei den Untersuchungen sind Herzprobleme bei einem Zwilling sichtbar (Klappeninsuffizienz, eventuell Wasseransammlung im Körper).
• Beide Zwillinge sind deutlich unterschiedlich groß.

Fetofetales Transfusionssyndrom: Welche Behandlungen gibt es? 

Beim Fetofetalen Transfusionssyndrom sind zwei Therapien besonders wichtig: die Amniozentese und die Laserablation. Letztere wird an nur wenigen Standorten in Europa durchgeführt. 

Engmaschige Ultraschalluntersuchungen sind nötig. 

Welche Unterstützung bietet die Johannesstift Diakonie bei Fetofetalem Transfusionssyndrom?

In der Johannesstift Diakonie bekommen betroffene Familien eine hervorragende medizinische Betreuung: Das Team stellt eine klare Diagnose, berät ausführlich in dieser schwierigen Situation und gestaltet den Therapieplan mit den Patientinnen gemeinsam. Die Expert*innen kontrollieren engmaschig und betreuen die Mutter und ihre Kinder auch nach der Entbindung.

Das interprofessionelle Team des Evangelischen Waldkrankenhauses Spandau besteht aus Expert*innen der Fetalchirurgie, Gynäkologie, Pränataldiagnostik, Neonatologie, Kinderchirurgie, Anästhesie und Pflege. Psycholog*innen, Seelsorger*innen und Babylots*innen stehen den Patientinnen zur Seite, wenn sie es wünschen.

Schwangere, die bereits eine Diagnose haben oder ihre Mehrlingsschwangerschaft kontrollieren lassen möchten, können sich gerne melden.