Fetalchirurgie in der Johannesstift Diakonie

Was ist Fetalchirurgie und wann wird sie angewendet?

Der Begriff Fetalchirurgie steht für die medizinische Fachdisziplin der vorgeburtlichen Operationen, mit denen schwere Erkrankungen oder Fehlbildungen von ungeborenen Kindern behandelt werden. Aufgrund der sensiblen Risiken der fetalen Chirurgie für Mutter und Kind werden die Operationen am ungeborenen Fetus nur in schweren oder lebensbedrohlichen Fällen angewandt. Die Fetalchirurgie ist damit neben den technischen und medikamentösen Möglichkeiten Teil des Spektrums der Therapie in utero, also der Therapie innerhalb der Gebärmutter. Diese ist auch als Pränataltherapie oder vorgeburtliche Behandlung bekannt. Ziel der Fetalchirurgie ist es, Folgeschäden oder den Tod des ungeborenen Kindes in Folge von schweren Erkrankungen oder Fehlbildungen zu verhindern. Außerdem können negative Auswirkungen der Erkrankungen so frühzeitig eingegrenzt werden. Die Erkrankungen oder Fehlbildungen, die einen fetalchirurgischen Eingriff nötig machen, werden zuvor im Rahmen der Pränataldiagnostik erkannt. Im Evangelischen Waldkrankenhaus behandeln wir folgendes Spektrum:

• Kongenitale Zwerchfellhernie (sich durch eine Lücke im Zwerchfell in den Brustraum verlagernde Bauchorgane)
• Amniotisches-Band-Syndrom (Körperteile des ungeborenen Kindes abschnürende, stark klebende Bänder) 
• Steißbeinteratome mit Herzversagen (ein Fehlbildungstumor im unteren Bereich der Wirbelsäule, der bis in das Becken des Ungeborenen vorwachsen und Herzversagen auslösen kann)
• Diskordante Zwillingsschwangerschaften (tödliche Fehlbildung eines Organs oder schwere Erbgutstörung bei einem der Zwillinge)
• Acranius acardius (schwerste Fehlbildung bei eineiigen Zwillingen mit gemeinsamer Plazenta, auch TRAP oder „parasitärer Zwilling“ genannt)
• Fetofetales Transfusionssyndrom (unausgeglichene Blutversorgung der Zwillinge)
• Kongenitaler kompletter Herzblock (deutlich verlangsamter Herzschlag des Fetus)
• Atrioventrikularblock (AV-Block) mit Herzversagen (Form der Herzrhythmusstörung)
• Supraventrikuläre Tachykardie (Herzrasen mit Herzversagen)
• Kehlkopf- und Luftröhrenverschlüsse (fetales CHAOS z. B. bei Larynxatresie)
• Notwendigkeit von fetalen Biopsien (Untersuchung von Gewebeproben des ungeborenen Kindes) und diagnostischen Fetoskopien (Einführung eines Untersuchungsinstruments in die Gebärmutter bei Verdacht auf Erkrankungen)
• Gastroschisis („Bauchspalte“)
• Hochgradige Verengungen des Foramen ovale (Verengung der Verbindung zwischen den Herzvorhöfen), auch Foramen ovale Restriktion
• Hydrothorax (Ansammlung von Flüssigkeiten in der Brusthöhle in Folge von organischen Erkrankungen)
• Posteriore Urethralklappen (Harnabflussstörungen)
• vorzeitiger Blasensprung der Fruchtblase (Therapie zur Verbesserung der Lungenentwicklung)

Wie wird über einen fetalchirurgischen Eingriff entschieden?

Fetalchirurgische Eingriffe sind bisher noch sehr selten, erfordern hochspezialisierte Expert*innen und sind aufgrund der sensiblen Risiken gut abzuwägen: Die Entscheidung für eine Operation wird nur unter bestimmten Voraussetzungen getroffen. Dazu zählen unter anderem Erkrankungen, bei denen das Kind ohne Eingriff vor der Geburt bereits versterben würde. Auch wenn ohne Eingriff irreversible Schädigungen zu erwarten sind, wird zu einer Operation geraten. Um die Entscheidung gut durchdacht treffen zu können, helfen diese vier von der Fetalchirurgie in Deutschland vordefinierten Grundvoraussetzungen: 

• Es ist zumindest teilweise bekannt, wie die Fehlbildung oder Erkrankung des ungeborenen Kindes in der Regel verlaufen wird.
• Ohne vorgeburtliche Behandlung würden Fehlbildung oder Erkrankung zum Tod oder zu schwerer Beeinträchtigung führen.
• Mit der Operation wird das angeborene „Problem“ zumindest teilweise korrigiert.
• Morbidität und Mortalität, also die statistische Häufigkeit der Krankheit sowie die Sterberate, verringern sich durch die Operation am Fetus im Vergleich zum Vorgehen ohne Eingriff.

Zur Fetalchirurgie gehören eine Reihe von Verfahren, die am Fetus bzw. an der Gebärmutter durchgeführt werden. Grundsätzlich lassen sich die Eingriffe der offenen Chirurgie, also der Operationen an der eröffneten Gebärmutter, von denen der minimalinvasiven fetoskopischen Chirurgie unterscheiden, auch „FETENDO“ genannt. Die Eingriffe an der eröffneten Gebärmutter bringen höhere Risiken mit sich, weshalb die minimalinvasiven Techniken bevorzugt werden, sofern möglich. Hierfür wird ein Fetoskop durch einen kleinen Einschnitt von etwa 3 mm Durchmesser eingeführt. Als dritte Therapiemethode kommen neben offener und minimalinvasiver Operation noch die Punktion und das Einbringen von Kathetern hinzu. Die Therapiemethoden werden entsprechend der Erkrankung oder Fehlbildung des ungeborenen Kindes ausgewählt, wie diese Beispiele zeigen:

• Punktion und Einbringen von Kathetern bei fetalen Pleuraergüssen, Zystenlungen, Megaharnblasen u.a.
• Fetoskopische Chirurgie wie Laserkoagulation plazentarer Anastomosen bei Fetofetalem Transfusionssyndrom; Tracheaokklusion bei Zwerchfellhernie; Verschluss der Spina bifida u.a.
• Offene Chirurgie mit Eröffnung der Gebärmutter und offener Operation am Fetus bei Spina bifida, in Einzelfällen beim Steißbeinteratom oder bei Lungenerkrankungen

Das Team der Fetalchirurgie im Evangelischen Waldkrankenhaus Spandau ist eine der wenigen Abteilungen ihrer Art in Berlin, die alle genannten Techniken der minimalinvasiven fetalen Chirurgie anbieten kann.

Welche Risiken sind mit der Fetalchirurgie verbunden?

Die Risiken von Fetalchirurgie werden durch die Art des Eingriffs bedingt. Denn bei der offenen Operation werden alle Schichten des Körpers der Mutter bis zur Fruchtblase eröffnet, und dann das Kind operiert. Und auch bei der minimalinvasiven Methode wird das Fetoskop bis in die Fruchtblase eingeführt. Deshalb ist bei dieser vorgeburtlichen Therapie, anders als bei Operationen am geborenen Kind, auch die Mutter einem Risiko ausgesetzt. Zu den dadurch entstehenden Risiken gehören der vorzeitige Sprung der Fruchtblase, Früh- oder Fehlgeburten wie Spätaborte sowie Verletzungen von Mutter und ungeborenem Kind. Eine der größten Herausforderungen besteht bei fetalchirurgischen Eingriffen darin, die Schwangerschaft anschließend wieder zu stabilisieren. Für unser Team ist es deshalb sehr wichtig, bestmöglich abzuwägen, ob die Eingriffe wirklich nötig sind.

Welche langfristigen Prognosen und Nachsorgeoptionen es für Kinder gibt, die fetale Operationen durchlaufen haben, hängt ganz von der Erkrankung oder Fehlbildung und der Art des Eingriffs ab.

Wie können Eltern mit dieser schwierigen Situation umgehen? 

Eltern, bei deren ungeborenen Kindern schwere Erkrankungen oder Fehlbildungen diagnostiziert wurden und die sich dem Thema Fetalchirurgie widmen müssen, befinden sich in einer schweren Lebenssituation. Für unser Expert*innenteam im Evangelischen Waldkrankenhaus Spandau ist es deshalb selbstverständlich, sie im gesamten Prozess detailliert über die Diagnose und die weiteren Möglichkeiten aufzuklären, damit sie eine gut durchdachte Entscheidung für oder gegen eine Operation in der Fetalchirurgie treffen können. Hilfreich ist dabei, dass unser Team die Eltern interdisziplinär begleitet. Nähere Informationen zum Team der Geburtshilfe und Neonatologie in Berlin gibt es hier.

Das Team unserer Klinik für Kinder- und Jugendmedizin und vielen anderen medizinischen Fachabteilungen steht den Familien auch langfristig zur Seite. So ist auch seelsorgerische Unterstützung im Evangelischen Waldkrankenhaus Spandau möglich.

Darüber hinaus ist es normal, dass vor einem fetalchirurgischen Eingriff Ängste bei den
werdenden Eltern entstehen. Dabei helfen ihnen die ausführliche Aufklärung unseres 
Teams der Fetalchirurgie und der seelische Beistand beispielsweise durch Seelsorger*innen und Psycholog*innen im Haus.

Außerdem entwickeln Betroffene in der Regel auch persönliche Strategien, mit der Angst umzugehen. Das können Gespräche mit nahestehenden Menschen sein, eine ehrliche Auseinandersetzung mit der Angst, die evolutionär betrachtet ja eine wichtige und gute Kommunikation unseres Körpers mit uns selbst ist. Manchen Menschen tut auch Ablenkung gut. Gerne stehen unsere Expert*innen den Betroffenen im gesamten Prozess zur Seite. 

Wie laufen eine fetale Operation und die Nachsorge ab?

Eltern, die sich für einen Eingriff entscheiden, werden von unserem Team der Fetalchirurgie ausführlich darüber aufgeklärt, welche Dinge in den Tagen vor der Operation und am Operationstag selbst wichtig sind. Dazu gehören Ernährungshinweise und auch wichtige Unterlagen, die im Krankenhaus dabei sein sollten. Sie bekommen auch eine Checkliste, die sie zuhause nochmal in Ruhe nachlesen können. Alle Informationen zum Aufenthalt gibt es hier.

Frauen, die im Evangelischen Waldkrankenhaus Spandau vorgeburtlich operiert wurden, werden von unserem Expert*innenteam auch im weiteren Schwangerschaftsverlauf individuell engmaschig betreut. Gemeinsam mit den werdenden Eltern plant unser Team die Geburt und die medizinische Versorgung nach der Entbindung.