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Johannesstift Diakonie
Alpha-1-Antitrypsinmangel verursacht schwere Lungenschäden

Alpha-1-Antitrypsinmangel verursacht schwere Lungenschäden

Zum Tag der seltenen Erkrankungen am 28. Februar klärt die Klinik Amsee über Alpha-1-Antitrypsinmangel auf. Ein genetischer Defekt, welcher Organschäden in der Leber und Lunge verursacht.

Modell eines Lungenemphysems mit Beschilderung
Datum2023-02-27
EinrichtungKlinik Amsee

Die gute Nachricht vorweg: Von der schweren Verlaufsform des Alpha-1-Antitrypsinmangels, abgekürzt AATM, sind weniger als 0,2 Prozent der Bevölkerung betroffen. Die leichtere Form von AATM tritt dagegen bei 5 bis 10 Prozent der Bevölkerung auf. Die schlechte Nachricht: Bei dem Mangel an Alpha-1-Antitrypsin handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung, die genetisch veranlagt ist und durch erhöhte Entzündungsreaktionen zum Abbau körpereigener Strukturen führt. Diese verursachen Organschäden in der Leber und Lunge.

Das Alpha-1-Antitrypsin ist ursprünglich ein Schutzenzym im Körper. Besteht jedoch ein genetisch bedingter Mangel dieses Enzyms, wird aus dem Schutz ein Angriff. Dabei wird körpereigenes Gewebe in den Organen abgebaut, was zunächst zu unspezifischen Symptomen der Erkrankung führt. In der Leber kommt es dabei zu einer Umwandlung der Gewebestruktur. In der Lunge äußern sich die Entzündungsprozesse in letzter Konsequenz durch das Auftreten eines Lungenemphysems, welches sich bei den Patient*innen mit Luftnot und Kurzatmigkeit bemerkbar macht.

Schwere Verlaufsformen des AATM fallen häufig schon im Kindesalter durch Veränderungen in der Leber auf. Die Veränderungen in der Lunge betreffen dagegen eher Patient*innen jenseits des 30. Lebensjahres. Die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) veröffentlicht regelmäßig den aktuellen Kenntnisstand auf Expertenniveau für die Diagnostik und Therapie der seltenen Erkrankung. Es wird den Betroffenen empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören, sich gesund zu ernähren, viel an frischer Luft zu bewegen und einer Lungensportgruppe anzuschließen.

In der Lungenfachklinik Amsee werden die aktuellen Empfehlungen für Therapie und Diagnostik berücksichtigt und umgesetzt. So empfiehlt es sich, bei Erstdiagnosen einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), besonders in jüngeren Jahren, auch einen Test auf Alpha-1-Antitrypsinmangel durchzuführen.

Neue Erkenntnisse aus der Forschung zu AATM berichtete vor kurzem die Universität in Aachen. Ein gentherapeutischer Ansatz lieferte vielversprechende Ergebnisse für die Behandlung der schweren Verlaufsformen. Es konnte gezeigt werden, dass sich insbesondere die Leberveränderungen günstig beeinflussen lassen. Das Enzym Alpha-1-Antitrypsin wird bei gesunden Menschen in der Leber gebildet und gelangt über den Blutkreislauf in die Lunge, wo es schützend auf das Gewebe wirkt.

In der Lungenfachklinik Amsee werden Patient*innen mit unklaren Symptomen und Luftnot von erfahrenen Fachärzt*innen untersucht und behandelt. Das Team der Klinik Amsee wünscht allen Leserinnen und Lesern zum Tag der seltenen Erkrankung viel Gesundheit und Wohlbefinden.

Über die Klinik Amsee

Die Klinik Amsee, ein Unternehmen der Johannesstift-Diakonie, ist akademisches Lehrkrankenhaus der Medizinischen Fakultät der Universität Rostock. Die 1922 als Lungenheilstätte in Waren (Müritz) gegründete hochspezialisierte Lungenfachklinik mit 50 Betten behandelt jährlich rund 3.500 Patient*innen stationär. Hand in Hand geht ambulante und stationäre Versorgung durch Kooperation mit dem Medizinischen Versorgungszentrum (MVZ) in Waren (Müritz).

Die medizinischen Schwerpunkte umfassen die Allgemeine Pneumologie und die Intensivmedizin, deren Fokus in der Beatmungsentwöhnung (Weaning) liegt. Seit 2024 ist die Klinik Amsee zertifiziertes Weaningzentrum. Weiterhin zählen die Onkologie, die palliativmedizinische Komplexbehandlung sowie die Schlafmedizin zum Leistungsspektrum des Hauses. Die Klinik Amsee betreibt in enger Kooperation mit der Evangelischen Lungenklinik Berlin, MEDICLIN Müritz-Klinikum und dem Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum das Netzwerk Lungenzentrum Mecklenburgische Seenplatte. Für das Einzugsgebiet Mecklenburg-Vorpommern, Berlin und nördliches Brandenburg erfüllt die Klinik Amsee einen überregionalen Versorgungsauftrag.

 

Über die Johannesstift Diakonie

Die Johannesstift Diakonie gAG ist das größte konfessionelle Gesundheits- und Sozialunternehmen in der Region Berlin und Nordostdeutschland. Über 10.793 Mitarbeitende leisten moderne Medizin, zugewandte Betreuung und Beratung im Einklang mit den christlich-diakonischen Werten des Unternehmens. Der Träger betreibt Einrichtungen in Berlin, Brandenburg, Sachsen-Anhalt, Mecklenburg-Vorpommern, Thüringen und Niedersachsen mit einem vielfältigen Angebot in den Bereichen:

  • Krankenhäuser und ambulante Versorgungszentren
  • Pflege- und Wohneinrichtungen sowie Hospize
  • Behindertenhilfe
  • Kinder-, Jugend- und Familienhilfe
  • Arbeit, Beschäftigung und Soziales
  • Ausbildung in der Gesundheits- und Krankenpflege sowie Ergotherapie
  • Dienstleistungen für Gesundheits- und Sozialeinrichtungen